Stanley Prusiner

(Des Moines, 1942) Neurólogo bioquímico estadounidense que desempeñó un papel fundamental en el conocimiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sus investigaciones le llevaron a descubrir que el agente que provoca dicho trastorno es una proteína, conocida como prión, y no un virus, como se pensaba hasta los años ochenta.


Stanley Prusiner

Durante años, la comunidad científica consideró a Stanley Prusiner un hereje, por defender la existencia de un nuevo agente infeccioso: el prión, una proteína sin material genético, causante, entre otras enfermedades, del «mal de las vacas locas» y su variante humana, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sin embargo, su perseverancia y empeño científico terminaron por convencer a sus colegas y al resto del mundo de la importancia de su descubrimiento, por el que fue galardonado con el Premio Nobel de Medicina en 1997. Recibió el premio en solitario, algo que no ocurría en la disciplina de medicina desde 1971.

Stanley Ben Prusiner nació el 28 de mayo de 1942 en Des Moines, Iowa. Hijo de Lawrence Prusiner, arquitecto que trabajó durante su juventud en la marina de Estados Unidos, y de Miriam, el pequeño fue bautizado con el nombre del hermano menor de su padre, que murió de la enfermedad de Hodking cuando tenía veinticuatro años. Pocos años después del nacimiento de Stanley, la familia se trasladó a Boston, donde su padre se enroló en la oficina de entrenamiento de la marina antes de ser enviado al frente en el océano Pacífico.

Tras el fin de la Segunda Guerra Mundial, la familia Prusiner volvió a Des Moines. Sin embargo, en 1952 se trasladaron a Cincinnati, donde su padre se estableció como arquitecto y logró dar una holgada posición económica a la familia. En esta ciudad se matriculó en el instituto Walnut Hills, para estudiar cinco años de latín que posteriormente le serían de gran ayuda en sus investigaciones científicas. Sus compañeros de pupitre durante la enseñanza secundaria le recuerdan como a un buen alumno, especialmente dotado para las matemáticas y la física, pero que nunca destacó de forma extraordinaria en los estudios.

Para Stanley Prusiner el paso a la Universidad de Pennsylvania en 1960 fue decisivo. Se encontró inmerso en un ambiente intelectual muy estimulante, rodeado de profesores de gran prestigio y receptivos a las propuestas de los alumnos. En el verano de 1963, Prusiner comenzó un proyecto de investigación sobre la hipotermia en el Departamento de Cirugía junto a Sidney Wolfson, un trabajo con el que pronto quedó fascinado y en el que continuó involucrado durante su último año de carrera, antes de graduarse cum laude en medicina en 1964.

Su investigación le permitió pasar gran parte de su cuarto año de estudios en el instituto Wenner-Gren de Estocolmo, donde trabajó junto al profesor Olov Lindberg. Años más tarde, Prusiner recordaría este período como uno de los más excitantes de su vida, y el momento en el que comenzó a pensar seriamente en dirigir su carrera hacia la investigación biomédica.

A comienzos de 1968 regresó a Filadelfia y se doctoró en medicina. Era el momento de decidir su futuro. En la primavera del año anterior le habían ofrecido un trabajo en el Instituto Nacional de Salud (NIH) de Estados Unidos, una vez completados sus estudios de medicina.

Como recuerda en su autobiografía, en aquel momento la guerra del Vietnam se encontraba en su momento álgido. Miles de jóvenes iban a luchar mientras él afrontaba un internado en la Universidad de California, en San Francisco, que le exigía trabajar todas las noches durante un año entero, «una perspectiva con la que no estaba entusiasmado», según sus propias palabras. Prusiner aseguró años más tarde que logró superar la enorme carga de trabajo gracias en parte a la satisfacción de vivir en San Francisco, ciudad en la que conoció en 1968 a la que más tarde se convertiría en su esposa, Sandy Turk, que trabajaba como profesora de matemáticas, y con la que tendría dos hijas.

El supuesto «virus lento»

Entre 1968 y 1969 realizó su formación como interno de medicina en la Universidad de California en San Francisco, en la que entre 1972 y 1974 completaría sus años de residencia en el Departamento de Neurología. A los dos meses de iniciar dicho trabajo, comenzó a tratar a una paciente que presentaba una progresiva pérdida de memoria y dificultades para realizar tareas rutinarias. Prusiner aseguró años más tarde que quedó sorprendido al descubrir que se estaba muriendo de una «infección lenta» conocida como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, cuyo origen era desconocido.

A partir de ese caso, cuanto más leía sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras dolencias asociadas, como el kuru o el escrapie en las ovejas, más interesado se mostraba en descubrir su origen.

En 1974 aceptó el puesto de profesor asistente ofrecido por Robert Fishman, jefe del Departamento de Neurología de la Universidad de California en San Francisco, y comenzó a realizar sus experimentos de laboratorio sobre el escrapie. Para conseguir fondos, solicitó una beca al NIH que le fue concedida y comenzó a trabajar junto a William Hadlow y Carl Eklund, del Laboratorio Rocky Mountain de Montana, para esclarecer el comportamiento del agente causante de la enfermedad.

En un principio creyó que el origen de la enfermedad sería un pequeño virus, por lo que quedó absolutamente sorprendido cuando los datos mostraron que se trataba de proteínas sin ácido nucleico o ADN. Por entonces, se enteró de que el Howard Hughes Medical Institute (HHMI) había decidido no dar más fondos para la investigación y de que la Universidad de California en San Francisco no le había concedido el ascenso a profesor asistente. «Cuando todo parecía ir mal, incluidas las conclusiones de mis investigaciones, fue el apoyo entusiasta de un pequeño grupo de colegas el que consiguió sacarme a flote en ese difícil período», aseguró años después.

Unas conclusiones controvertidas

No obstante, la decisión sobre el ascenso de Prusiner fue revisada y el científico pudo continuar con su trabajo. Tras la retirada del apoyo económico del HHMI, Prusiner encontró nuevos patrocinadores tanto en la R. J. Reynolds Company y la Fundación Sherman Fairchild, como en el NIH, que durante tres décadas aportó cerca de 56 millones de dólares (57,61 millones de euros) a sus investigaciones.

A medida que los resultados de las investigaciones confirmaban que el agente del escrapie era una proteína, Prusiner comenzó a estar más convencido de que las primeras suposiciones no eran meras conjeturas y decidió resumir su trabajo en un artículo publicado en la primavera de 1982 en el que apareció por primera vez el término «prión». «Los virólogos reaccionaron con incredulidad y algunos de los investigadores que trabajaban en la escrapie y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob estaban irritados», recuerda en su autobiografía.

Si se encontraba ácido nucleico en el agente, la palabra prión dejaría de tener sentido. Los científicos buscaron con empeño ADN, pero no se encontró ácido nucleico en el agente causante de la enfermedad, lo que confirmó la teoría de Prusiner. El prión no era un virus, una bacteria o un hongo, era un agente infeccioso completamente nuevo. Prusiner resumió su efecto de forma gráfica: «La acumulación de priones en el cerebro genera grandes agujeros en éste que le dan la apariencia de un queso suizo».

Prusiner continuó con sus investigaciones en los años siguientes, de manera que a comienzos de la década de los noventa la existencia de los priones era comúnmente aceptada dentro de la comunidad científica. Sin embargo, el mecanismo por el que la proteína se convierte en causante de la enfermedad permanecía en la sombra.

La relación descubierta en el Reino Unido entre una variedad humana de Creutzfeldt-Jakob y el consumo de carne de «vaca loca», y el nexo entre esta nueva enfermedad vacuna y el consumo de piensos enriquecidos con despojos de ovino encefalopático, puso en primer plano la doctrina del prión y la figura de Prusiner.

La posibilidad de transmisión interespecífica de priones ha suscitado la natural alarma sobre agente tan temible como insidioso, cuyo período de incubación puede ir de uno a varios lustros. Se admite que el prión es una forma aberrante de una proteína neuronal de suyo normal, que en presencia y por efecto de aquél pasa a adquirir su misma conformación, con la consiguiente pérdida de funcionalidad y formación de estructuras filamentosas degenerativas. En esto consistiría la «reproducción» o «replicación» del prión: provocar la alteración en cadena de la proteína en su versión normal.

Es notable que la diferencia de conformación o estructura terciaria de la proteína pasaría inadvertida para el sistema inmunitario, que no lanza una reacción de defensa. Por otra parte, la aparición de apelotonamientos y placas en las encefalopatías espongiformes hace especular sobre la relación entre estos síndromes y otros tan conocidos como el Alzheimer o el Parkinson.

El reconocimiento al científico

Pese a los numerosos reconocimientos recibidos por su trayectoria profesional, Prusiner ha asegurado en repetidas ocasiones que el aspecto más satisfactorio de su trabajo ha sido la gran cantidad de amigos que ha hecho durante sus colaboraciones con colegas.

Prusiner, que ejerció durante su carrera docente como profesor de neurología y virología en la Universidad de California en San Francisco, ha sido galardonado, entre otros premios, con el Potamkin de la Academia Estadounidense de Neurología por la investigación de la enfermedad de Alzheimer (1991), y el Albert Lasker de Investigación Médica (1994), conocido como el Nobel estadounidense por la gran cantidad de galardonados que más tarde acaban recibiendo el Premio Nobel.

En 1997 fue galardonado, efectivamente, con el Premio Nobel de Medicina por su descubrimiento del prión, un logro que, según la Academia de Ciencias de Suecia, «amplía las posibilidades para una mejor comprensión de enfermedades como el mal de Alzheimer y abre las puertas para buscar nuevos tipos de medicamentos y nuevas terapias».

Prusiner ha publicado cerca de 200 artículos y unos diez libros, entre ellos Prion diseases y Prion biology and diseases. Es miembro de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos desde 1992, del Instituto de Medicina y de la Academia de las Artes y las Ciencias de Estados Unidos, así como de la Royal Society de Londres. Sus colaboradores lo definen como un hombre creativo y perseverante que odia ser el centro de la escena.

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